Апластическая анемия

Что делать, если вам установили диагноз «апластическая анемия»?

Не нужно отчаиваться.
Диагноз апластическая анемия не является приговором для человека.

Хотя заболевание и является неизлечимым, в настоящее время возможно эффективно лечить обострения и поддерживать заболевание в ремиссии долгое время. При своевременном лечении прогноз заболевания благоприятный, однако необходимо постоянное наблюдение и контроль за течением болезни.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия (АА) — заболевание системы крови, при котором не вырабатывается достаточное количество клеток крови. При этом ощущается слабость, появляется кровоточивость и повышается восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

Считается, что поражение костного мозга провоцирует сам организм человека — эти процессы называют аутоиммунными реакциямиАутоиммунные реакции — это состояния, при которых иммунная система ошибочно атакует собственные клетки. В ответ на неизвестный триггер иммунная система, которая необходима для защиты организма от инфекций, может начать вырабатывать антитела, атакующие собственные ткани организма..

Несмотря на то что некоторые факторы могут являться триггером этих процессов или самостоятельной причиной повреждения, их определяют лишь в 10-15% случаев апластической анемии.

К факторам, которые могут воздействовать на костный мозг и нарушить продукцию клеток крови, относят:

  • Лучевое и химиотерапевтическое лечение. Лечение, направленное на борьбу с онкологическими заболеваниями, может повреждать и здоровые клетки, в том числе и стволовые клетки крови;
  • Воздействие химических веществ. Токсичные вещества (пестициды, некоторые органические растворители, например бензин) могут приводить к апластической анемии;
  • Прием некоторых лекарственных препаратов. Некоторые лекарства, например, хлорамфеникол, могут вызвать апластическую анемию;
  • Вирусная инфекция. Некоторые вирусы могут поражать костный мозг и вызывать апластическая анемию. К таким вирусам относятся: вирусы гепатита, вирус Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, парвовирус В19 и ВИЧ.

Апластическая анемия затрагивает все клетки крови. Кровь состоит из плазмы (жидкой части крови) и находящихся в ней трех типов форменных элементов (кровяных клеток), каждый из которых выполняет определенные функции:

  • Эритроциты (красные кровяные клетки) обеспечивают перенос кислорода из легких в ткани;
  • Лейкоциты (белые кровяные клетки) отвечают за защиту организма от инфекций и формирование иммунитета;
  • Тромбоциты — клетки, которые образуют сгустки крови и останавливают кровотечения.

Патологические процессы, происходящие при апластической анемии, затрагивают все три типа клеток крови и вызывают анемию — снижение гемоглобина и уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитопению — пониженное количество тромбоцитов и лейкопению (гранулоцитопению). Следствием значительной тромбоцитопении является геморрагический синдром — повышенная склонность организма к кровотечениям, в т.ч. внутренним.

Апластическая анемия — редкое заболевание, оно встречается примерно у 2-3 людей на миллион. При этом существует два возрастных пика заболеваемости — с 10 до 25 лет и около 60.

Основные проявления и осложнения апластической анемии

Апластическая анемия может проявляться внезапно или развиваться в течение недель или месяцев. Выраженность клинических проявлений зависит от оставшегося количества клеток крови, производимых костным мозгом — чем меньше клеток (и значительнее аплазия костного мозга), тем выраженнее симптомы.

У пациентов с апластической анемией чаще всего наблюдаются симптомы анемии:

  • бледность;
  • головная боль, усталость;
  • сердцебиение и одышка;

и симптомы тромбоцитопении:

  • небольшие кровоподтеки;
  • носовые кровотечения и кровоточивость десен;
  • нарушение зрения из-за кровоизлияния в сетчатку;
  • петехиальная сыпь (кровоизлияния на коже, похожее на сыпь).

Проявлениями лейкопении являются частые простуды и возникновение инфекционных заболеваний.

При апластической анемии не наблюдается увеличение лимфоузлов, печени или селезенки, если отсутствуют инфекции.

Как заподозрить у себя апластическую анемию

Первые признаки, на которые стоит обратить внимание — проявления геморрагического и анемического синдрома. Если Вы заметили бледность и усталость, особенно вместе с частыми кровотечениями (например, носовыми) или увеличением их длительности и силы, запишитесь на прием к терапевту.

В постановке диагноза апластической анемии важна информация об образе жизни — необходимо рассказать терапевту о перенесенных ранее заболеваниях (особенно вирусных) и принимаемых лекарственных препаратах, а также о контактах с химическими веществами.

Терапевт проверит Ваш общий анализ крови и в случае подозрений на заболевания крови отправит на консультацию к гематологу. Гематолог после дополнительных анализов и исключения других возможных патологий системы крови устанавливает диагноз, принимает решение о дальнейших действиях (продолжение наблюдения, либо начало лечения) и дает рекомендации.

При серьезных кровотечениях (в т.ч. носовых), обнаружении следов внутренних кровотечений (стул черного цвета, появление крови в моче, частые обмороки), необъяснимой лихорадке, частых инфекциях, обратитесь к врачу как можно скорее или вызовите скорую помощь.

Если вы чувствуете остро возникшую сильную слабость с нарушением движений, нарушения мимики лица (искривление улыбки), головную боль, нарушения зрения — немедленно вызовите скорую помощь. Эти симптомы могут указывать на геморрагический инсульт (кровоизлияние в головной мозг).

Нужно найти хорошего врача

Апластическая анемия — это заболевание системы крови. Поэтому для постановки диагноза и подбора лечения вам понадобится помощь компетентного гематолога.

  • Гематологи — это врачи, которые специализируются на лечении болезней системы крови.

Где и как искать хорошего врача?

Где и как искать хорошего врача? Как правило, специалисты-гематологи принимают не в каждой поликлинике, в первую очередь необходимо найти ближайшее медицинское учреждение с таким специалистом. Чаще всего отделения гематологии находятся на базе областной больницы, либо крупных областных центров. Там же ведет прием и поликлинический (амбулаторный) специалист-гематолог.

Самые крупные Федеральные гематологические центры расположены в Москве и Санкт-Петербурге:

Подготовка к визиту к врачу

Ниже описаны советы, которые помогут Вам провести встречу с врачом наиболее полезно:

  1. Выпишите все симптомы, которые у вас есть и вспомните время, когда они появились;
  2. Заранее вспомните перенесенные вами болезни и принимаемые препараты. Эти данные можно найти в медицинской карте;
  3. Структурируйте свои вопросы. Врачу будет легче отвечать на каждый вопрос по порядку. В идеале, перед визитом можно записать вопросы, а затем просто пройтись по ним со специалистом;
  4. Вы можете попросить любого близкого человека (например, члена семьи или близкого друга) присутствовать на визите и попросить его записывать важные моменты во время разговора. Таким образом, Вы можете спокойно говорить со специалистом, не опасаясь что-то упустить из-за ограниченности по времени и в то же время ощущая психологическую поддержку близкого человека.

Диагностика

Своевременная диагностика — один из важнейших этапов лечения.

Диагностика апластической анемии состоит из нескольких этапов:

  1. Осмотр

    Во время осмотра:

    • проводят измерение роста и массы тела, температуры тела;
    • проверяют кожные покровы, ногти, слизистые и десна на наличие аномалий;
    • подтверждают сохранение размеров печени и отсутствие увеличения лимфоузлов;
    • проверяют функциональность сердца, легких, печени, почек, органов эндокринной системы.
  2. Анализы крови

    При апластической анемии наблюдают

    • анемию;уменьшение количества эритроцитов и снижение гемоглобина
    • гранулоцитопению;уменьшение количества особого типа лейкоцитов — гранулоцитов
    • тромбоцитопению.снижение количества тромбоцитов

    На основании биохимического анализа крови исследуют состояние печени и почек, а также уточняют уровень определенных макроэлементов (например, натрия и магния)

  3. Стернальная пункция

    Для исследования состояния костного мозга используют стернальную пункцию. Термин «стернальная» означает, что костный мозг будет взят из грудины. Прокол грудины представляется довольно простым и безопасным способом диагностики при условии соблюдения техники выполнения манипуляции. Процедура проводится под местной анестезией, и обычно проходит безболезненно.

    При апластической анемии наблюдают снижение клеточности костного мозга и отсутствие предшественников тромбоцитов — мегакариоцитов. Количество бластных клеток не превышает 2%.

  4. Трепанобиопсия костного мозга

    Трепанобиопсия гребня подвздошной кости — более точный метод диагностики поражений костного мозга, который позволяет изучить соотношение кроветворной и жировой ткани в костном мозге, выявить атипичные клетки. Кроме того, трепанобиопсия проводится для исключения других заболеваний крови: лейкемии, наличия метастазов опухолей, миелодиспластического синдрома.

    Трепанобиопсию проводят в области правой или левой верхней передней или верхней задней подвздошных остей тазовой кости. Во время процедуры с помощью специальной иглы забирается небольшой костный столбик (один-два сантиметра). Это количество не влияет на состояние и самочувствие.

    При апластической анемии в образце костного мозга наблюдают преобладание жировой ткани над костной.

Установка диагноза

В конечном итоге, диагноз «Апластическая анемия» устанавливается гематологом при

  • наличии одновременной анемии (гемоглобин <110 г/л), гранулоцитопении (гранулоцитыГранулоциты — определенный класс лейкоцитов, составляющий примерно 80% всех лейкоцитов; <2,0 × 10⁹/л), тромбоцитопении (тромбоциты <100 × 10⁹/л).
  • уменьшении клеточности костного мозга <25% (по отношению к возрастной норме), или наличия показателей клеточности между 25 и 50% и одновременном содержании миелоидных клетокМиелоидные клетки — клетки-предшественницы, из которых образуются эритроциты, тромбоциты и некоторые виды лейкоцитов <30% и отсутствие мегакариоцитовМегакариоциты — клетки-предшественницы тромбоцитов в образце костного мозга, полученного путем стернальной пункции;
  • преобладание жирового костного мозга в образце подвздошной кости, полученного при трепанобиопсии.

Лечение

Основное лечение направлено на подавление иммунной системы, нарушающей работу костного мозга, и активацию деления клеток-предшественниц клеток крови.

Лечение апластической анемии состоит из так называемых линий терапии (первая, вторая и т.д.). Так обозначаются различные схемы лечения с использованием разных препаратов, либо хирургических вмешательств. При неэффективности одной линии начинают использовать следующую.

Первая линия терапии

Обязательным компонентом лечения тяжелой апластической анемии является комбинация антитимоцитарного глобулина (АТГ) и циклоспорина. Эта комбинация оказывает иммуносупрессивное действие (подавляет паталогически активированный иммунитет).

Уже на первом этапе лечения может быть начата терапия, направленная на сохранение количества и функции стволовых клеток. Препараты, применяемые при данном виде терапии, подобны естественному стимулятору синтеза клеток крови. Естественный стимулятор — тромбопоэтин, хоть и синтезируется в большом количестве, но не выполняет функции регулирования деления и выживания клеток-предшественниц кроветворения. Есть данные о том, что именно связывание естественного тромбопоэтина с определенными компонентами иммунной системы нарушает функцию стволовых клеток. Использование терапии, препятствующей гибели стволовых клеток повышает эффективность лечения.

Вторая линия терапии

Многим пациентам не становится лучше после первого курса лечения. Через 3–6 месяцев от начала ИСТ при отсутствии улучшений проводят второй курс терапии. В дополнение ко второму курсу ИСТ начинают или продолжают терапию, способствующую выживанию стволовых клеток.

Гемотрансфузионная терапия

Огромную роль в лечении больных апластической анемией играет заместительная гемотрансфузионная терапия: переливание донорских клеток крови (эритроцитной взвеси и концентрата тромбоцитов).

Однако при частых переливаниях в организме может накапливаться избыток железа и развиваться гемосидероз – отложение железа в органах и тканях. Токсическое железо откладывается в костном мозге, миокарде, печени, эндокринных и половых органах и вызывает нарушение функции этих органов.

В норме при поступлении железа с пищей часть депонируется (откладывается про запас), а остальная часть попадает в кровь. Депонирование железа происходит в виде ферритина — белкового комплекса и гемосидерина — пигмента, образующегося при распаде гемоглобина. Транспорт железа в крови осуществляется в с помощью белка-переносчика трансферрина. Содержание железа в организме очень четко регулируется. При его недостатке увеличивается площадь всасывания в кишечнике, а также останавливается депонирование, а все поступающее железо связывается с трансферрином. При избытке поступления железа большая его часть депонируется.

Для определения «лишнего» железа исследуют количество белка, связывающего железо, насыщение белков железом и содержание железа в крови. При необходимости проводят хелаторную терапию. Хелаты (от лат. chela — клешня) связывают металлы в организме человека и выводят их.

Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты

Апластическая анемия ослабляет иммунную систему и повышает восприимчивость к инфекциям. При возникновении инфекций может потребоваться прием противогрибковых, антибактериальных (антибиотиков) и противовирусных препаратов.

Трансплантация стволовых клеток крови

В качестве лечения может рассматриваться трансплантация стволовых клеток. Для этого необходимо наличие родного брата или сестры, молодой возраст. При соблюдении этих условий трансплантацию стволовых клеток можно рассматривать как самый эффективный метод лечения в первой линии терапии АА. Решение о целесообразности трансплантации принимает врач совместно с пациентом, тщательно взвесив все аргументы «за» и «против» этой операции.

Жизнь с апластической анемией

Люди с поражением костного мозга и другими хроническими заболеваниями, несмотря на диагноз, могут жить активной и насыщенной жизнью. Для этого необходимо заботиться о себе и уделять особое внимание своему физическому и психическому здоровью. Важно вести такой образ жизни, который бы помог предотвратить осложнения, вызванные инфекцией или кровотечением.

Занятия спортом и физические упражнения

Регулярные и посильные физические нагрузки также важны, как и отдых между ними. Не рекомендуется заниматься контактными видами спорта: удары и падения могут спровоцировать кровотечения, а скопление людей повышает риск возникновения инфекций.

Предупреждение инфекций

Из-за проводимого лечения повышается восприимчивость к инфекциям. Для снижения риска заразиться инфекционными заболеваниями следует:

  1. Избегать скопления людей и общения с людьми с признаками ОРВИ, особенно в период эпидемий.
  2. Мыть руки чаще и попросить об этом своих близких.
  3. Соблюдать гигиену полости рта: чистить зубы 2 раза в день не менее 3 минут, пользоваться ирригатором или зубной нитью, полоскать рот растворами антисептиков после каждого приема пищи. Это поможет предотвратить инфекции ротовой полости.
  4. Стараться не посещать публичные бассейны или бани, особенно при наличии на коже открытых ран.
  5. Сделать профилактические прививки. Апластическая анемия — причина дополнительно защитить себя от инфекционных заболеваний, а не отказываться от прививок. Необходимо спросить своего лечащего врача том, какие именно прививки возможно сделать.

Усталость

Из-за проводимого лечения и развития заболевания, вы можете замечать признаки усталости. Помните, усталость говорит не о вашей лени, а о дополнительных потребностях вашего организма, борющегося с заболеванием.

Проявления усталости могут быть следующими:

  • нехватка энергии для выполнения повседневных задач, слабость;
  • забывчивость;
  • эмоциональная нестабильность;
  • потеря сексуального влечения;
  • затруднения в речи и мышлении.

Как можно бороться с усталостью в повседневной жизни:

  • планировать свой день, включать в расписание перерывы на отдых;
  • просить помощи у членов семьи в ведении домашних дел, при возможности нанять уборщицу или распределить домашние дела равномерно в течение недели;
  • использовать трудосберегающие средства: сумку на колесиках, посудомоечную и стиральную машину, сервисы доставки продуктов.

Если вы работаете и чувствуете усталость при выполнении рабочих задач, возможно следует поговорить с менеджером о сокращении количества рабочих часов или перераспределении нагрузки, добавлении перерывов или переходе на удаленный режим работы.

Хотя усталость может увеличить потребность во сне, по возможности старайтесь соблюдать режим сна и стремиться к качественному и регулярному сну. Для этого:

  • установите для себя постоянное время подъема;
  • старайтесь поддерживать постоянную комфортную температуру в спальне, избегайте резких перепадов температуры или холода;
  • по возможности регулярно выполняйте легкие физические упражнения, они способствуют более глубокому и качественному сну;
  • избегайте применения стимуляторов (кофеинсодержащих напитков, таких как кофе или чай), а также алкоголя.

Питание

Необходимо придерживаться принципов здорового питания и обеспечивать организм необходимыми макро- и микроэлементами. Кроме того, из-за снижения иммунитета необходимо избегать продуктов, которые могут вызвать инфекционные заболевания. Стоит остерегаться:

  • непастеризованных молочных продуктов;
  • сыров «с плесенью»;
  • непрожаренных или сырых блюд;
  • немытых овощей и фруктов.

Приверженность лечению

Необходимо точно и последовательно соблюдать рекомендации врача. Если приём каких-то препаратов провоцирует развитие серьезных побочных реакций, обязательно сообщите об этом своему врачу. Не отменяйте препараты самостоятельно, это может спровоцировать кровотечение или возврат заболевания.

Забота о ребёнке, страдающем апластической анемией.

Такое серьезное заболевание, как апластическая анемия, является стрессом как для ребёнка, так и для родителя, и поддержка нужна обоим.

Убедитесь, что вы получаете ту помощь, которая вам нужна. По возможности попросите своих родственников помочь вам с домашними делами, поговорите с вашим начальником на работе. Если вы или ваш ребенок страдаете от тревожности или депрессии, обязательно обратитесь к специалисту: ухудшения психического состояния могут негативно сказаться на лечении.

Поговорите с вашим ребёнком о том образе жизни, который ему необходимо вести. Объясните ему, что он особенно уязвим для инфекций и поэтому ему необходимо контролировать своё питание и общение, а также избегать любых столкновений и травм. Если ваш ребёнок ходит в школу, предупредите классного руководителя и директора о болезни, они помогут контролировать ситуацию в ваше отсутствие.

Карта клиник, где лечат заболевания крови

Чтобы вам было проще найти ближайшего к вам гематолога, мы создали карту медицинских учреждений, которые специализируются на гематологических заболеваниях или имеют отделение гематологии.

Организации для пациентов

Мы собрали вместе все организации, которые специализируются на помощи пациентам с онкогематологическими заболеваниями, а также организации, которые оказывают поддержку по более широкому кругу вопросов.

Что такое апластическая анемия?

Основные проявления и осложнения апластической анемии

Как обнаружить у себя апластическую анемию

Где и как искать хорошего врача?

Подготовка к визиту к врачу

Диагностика

Лечение

Жизнь с апластической анемией