Первичный миелофиброз

Что делать, если поставлен диагноз «первичный миелофиброз»?

Не нужно отчаиваться. Знание побеждает страх и помогает найти ориентиры. Сказать себе: «У меня заболевание крови», и начать собирать информацию о заболевании, — это первый шаг на пути к тому, чтобы научиться жить с ним.

Первичный миелофиброз — не приговор для человека. Лечение позволяет держать симптомы под контролем¹. Однако для этого необходимо не откладывать лечение и вовремя обратиться к врачу. Первичный миелофиброз самостоятельно не проходит и без лечения со временем прогрессирует. Однако с момента возникновения заболевания до развития симптомов и осложнений при правильном лечении могут пройти многие годы.

Нужно побольше узнать о своем заболевании

Что такое первичный миелофиброз?

Первичный миелофиброз — одно из миелопролиферативных заболеваний. «Миело» в переводе с латинского означает «костный мозг», пролиферативный - «быстро увеличивающийся». Таким образом, миелопролиферативными заболеваниями называются те, которые характеризуются патологическим (неправильным) ростом и развитием клеток в костном мозге.

Миелофиброз — это образование рубцовой (фиброзной) ткани в костном мозге из-за активации клеток, синтезирующих соединительную ткань. Если врачи не диагностировали миелопролиферативное заболевание другого типа, то такое состояние называют первичным миелофиброзом. Также это заболевание характеризуется избытком эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Почему он развивается?

Миелопролиферативные заболевания возникают тогда, когда мутации (изменения в ДНК) стволовой клетки (клетки-предшественницы клеток крови) заставляют ее непрерывно делиться. Есть теория, что эта мутировавшая стволовая клетка начинает выделять химические вещества, приводящие к образованию рубцов (фиброза) в костном мозге. Большой вклад в образование фиброза вносят и мегакариоциты (клетки-предшественницы тромбоцитов). В норме мегакариоциты расщепляются в костном мозге на множество тромбоцитов. При миелофиброзе образуется слишком много патологических (неправильных) мегакариоцитов, которые также начинают выделять вещества, стимулирующие фиброз. Постепенно фиброзная ткань начинает замещать ткани костного мозга и препятствовать выработке здоровых клеток крови.

Хотя причина возникновения первичного миелофиброза не ясна, есть определенные факторы риска, повышающие вероятность возникновения заболевания. К ним относятся:

  • возраст старше 50 лет;
  • миелопролиферативные заболевания в прошлом;
  • воздействие определенных химикатов (работа на лакокрасочных предприятиях, химических производствах, использующих токсичные растворители, например, бензол и толуол);
  • облучение.

Как обнаружить у себя первичный миелофиброз?

У некоторых людей симптомы возникают задолго до того, как им ставят диагноз. Первичный миелофиброз является очень коварной болезнью, которая первое время протекает бессимптомно или маскируется под состояния, по поводу которых мы привыкли говорить: «Ничего необычного, с кем не бывало».

Наиболее частые симптомы: упадок сил, чувство усталости (несмотря на нормальный сон), быстрое чувство насыщения во время еды.

Кроме того, возможны:

  • неприятные ощущения в левом подреберье;
  • ночная потливость;
  • боль в костях;
  • кожный зуд;
  • слегка повышенная температура;
  • потеря веса.

picture_1

Конечно, такие проявления могут иметь много разных причин, и, на самом деле, в большинстве случаев причиной будет как раз не первичный миелофиброз. Вместе с тем любые изменения в самочувствии должны настораживать. Если у вас появились постоянно беспокоящие вас симптомы, то ни в коем случае нельзя ждать. Нужно обязательно обратиться к врачу. Всегда лучше лишний раз проверить и ошибиться, чем не проверить и упустить драгоценное время.

Могут появляться, на первый взгляд, и неожиданные симптомы, например, увеличение селезенки и печени. Они могут частично брать на себя функции создания клеток крови, вместо постепенно утрачивающего способности костного мозга. Явление, когда другие органы берут на себя роль создания клеток крови, называют экстрамедуллярным гемопоэзом. Кроме того, печень и селезенка захватывают и накапливают патологические (неправильные) клетки крови, что также может быть причиной увеличения их размеров. В дальнейшем значительное увеличение размеров селезенки и изменение ее функций может потребовать ее удаления (спленэктомии), которая будет рассмотрена далее.

Где и как искать хорошего врача?

Первичный миелофиброз — это злокачественное заболевание крови. Поэтому для постановки диагноза и подбора лечения вам понадобится помощь гематолога и онкогематолога.
Гематологи — это врачи, которые специализируются на лечении болезней крови в целом. Онкогематологи — это узкая группа специалистов, которые подключаются, когда речь идет уже именно о злокачественном заболевании.

Где и как искать хорошего врача? Как правило, специалисты-гематологи и онкогематологи принимают не в каждой поликлинике. В первую очередь необходимо найти ближайшее медицинское учреждение с таким специалистом. Чаще всего отделения гематологии находятся на базе областной больницы либо крупных областных онкодиспансеров. Там же ведет прием и поликлинический (амбулаторный) специалист-гематолог. Самые крупные Федеральные гематологические центры расположены в Москве и Санкт-Петербурге.

В лечении онкологических заболеваний нормальной практикой считается, когда пациент хочет получить второе мнение, поскольку это помогает снизить риск ошибок при диагностике и выборе лечения. Грамотный врач, который действительно хочет вам помочь, не обидится, если вы хотите обратиться еще к одному специалисту и, возможно, даже сам порекомендует коллегу.

Также можно обратиться за рекомендациями к людям, которые проходят или уже проходили лечение. Их можно найти, например, через пациентские организации, создающиеся специально, чтобы объединять людей с определенными заболеваниями и оказывать им поддержку на разных этапах диагностики, лечения и восстановления.

Как врач ставит диагноз «первичный миелофиброз»

  • Подозрение

    Чаще всего на начальных стадиях заболевания жалобы и симптомы отсутствуют, поэтому признаки заболевания возможно увидеть только в общем анализе крови Общий анализ крови (клинический анализ крови) – лабораторное исследование крови, направленное на определение количества различных клеток крови, их размера и показателей, отражающих их соотношение и функционирование. в ходе регулярного медицинского осмотра.


    При первичном миелофиброзе может наблюдаться очень низкий уровень эритроцитов, а количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть как повышенным, так и пониженным.

  • Сбор анамнеза и оценка симптомов

    Для оценки симптомов может использоваться опросник МПН-10. Однако лечащий врач может выяснять интересующие его вещи и в устной форме, такая процедура называется сбором анамнеза.

  • Анализы крови

    Если у врача появилось подозрение на болезнь, вам будет необходимо сдать кровь уже на развернутый анализ с подсчетом лейкоцитарной формулы Лейкоцитарная формула (лейкограмма) - процентное соотношение различных форм лейкоцитов в сыворотке крови и подсчет их числа в единице объема.
    Биохимический анализ крови - метод лабораторной диагностики, который позволяет оценить работу внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа, желчный пузырь и др.), получить информацию о метаболизме (обмен липидов, белков, углеводов), выяснить потребность в микроэлементах.
    и биохимию крови. Лейкоцитарная формула (лейкограмма) - процентное соотношение различных форм лейкоцитов в сыворотке крови и подсчет их числа в единице объема.
    Биохимический анализ крови - метод лабораторной диагностики, который позволяет оценить работу внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа, желчный пузырь и др.), получить информацию о метаболизме (обмен липидов, белков, углеводов), выяснить потребность в микроэлементах.

    При первичном миелофиброзе наблюдается изменение соотношения лейкоцитов (изменения в лейкоцитарной формуле):


    • увеличивается число нейтрофилов;
    • определяются клетки-предшественники клеток крови,

    которые в норме располагаются только в костном мозге, но при наличии заболевания выходят в периферическую кровь (бласты, миелоциты, метамиелоциты, нормобласты).

    Биохимический анализ крови позволяет говорить о состоянии печени, почек, других органов. Так, повышение уровня ЛДГ (лактатдегидрогеназы) — фермента, находящегося во всех тканях организма: почках, печени, сердце, скелетных мышцах, эритроцитах, является одним из критериев для постановки диагноза.

    Как правило, анализы крови не позволяют точно подтвердить, есть ли у человека какое-либо другое гематологическое заболевание, но могут дать врачу подсказки о том, что происходит внутри вашего организма.

  • Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования

    Генетические исследования выявляют изменения в хромосомах, генах и белках. Цитогенетические исследования направлены на изучение хромосом в клетках костного мозга или крови.

    В каких генах могут быть обнаружены мутации:


    • Ген JAK2
      Что происходит? Ген JAK2 в клетках крови участвует в передаче сигнала к ядру клетки и регулирует кроветворение. Мутация в гене JAK2 приводит к постоянной передаче сигналов, активирующих размножение, к клеткам, и таким образом стимулирует постоянное деление.
      Как часто выявляется? Мутация JAK2V617F обнаруживается примерно в 63%² случаев первичного миелофиброза.
    • Ген CALR
      Что происходит? Мутация в гене CALR ведет к выработке биологически активных веществ, цитокинов, которые участвуют в передаче сигнала деления к ядру клетки.
      Как часто выявляется? Мутации в гене CALR обнаруживаются у 88%³ пациентов с первичным миелофиброзом.
    • Ген MPL
      Что происходит? Мутация в гене MPL приводит к нарушению образования тромбоцитов и выявляется у 8%⁴ с первичным миелофиброзом.

    Однако у 10 из 100 пациентов с миелопролиферативными заболеваниями не находят ни одну из трех вышеперечисленных мутаций. Такой вариант заболевания называется «тройным негативным».

  • Исследование костного мозга

    Обязательной частью диагностики является проведение трепанобиопсии гребня подвздошной кости с последующим исследованием материала специалистом-патологом. Без этого исследования нельзя точно установить диагноз.

    В каких генах могут быть обнаружены мутации:


    • Как проходит?
      Трепанобиопсию проводят в области правой или левой верхней передней или верхней задней подвздошных остей тазовой кости. Во время процедуры с помощью специальной иглы забирается небольшое количество костного мозга (один-два миллилитра). Это количество не влияет на состояние и самочувствие.
    • Как подготовиться?
      Необходимо сдать общий анализ крови и проверить ее свертываемость, сообщить своему врачу об аллергиях, принимаемых лекарствах, травмах и проведенных ранее хирургических вмешательствах.
    • Что сделать после? Как долго длится процедура?
      Уже спустя час Вы будете готовы идти домой. После проведения нельзя принимать ванну и мочить место укола три дня.
    • Что определяют?
      При первичном миелофиброзе в образце повышено количество патологических мегакариоцитов, а также наблюдается развитие фиброза. У некоторых пациентов разрастание фиброзной ткани достигает таких масштабов, что мешает попаданию жидкой части костного мозга в иглу.

  • Результат

    Эти исследования помогают врачу не только подтвердить диагноз и определить его стадию, Стадии заболевания – этапы развития заболевания, которые характеризуются различными клиническими проявлениями. Определение стадии заболевания помогает описать, где находится рак, распространился ли он, а также влияет ли он на другие части тела. От стадии заболевания будет зависеть выбор конкретного лечения. но также подобрать лечение и оценить его эффективность.

  • Контроль

    Важным этапом терапии первичного миелофиброза является регулярный мониторинг ответа на подобранное пациенту лечение. В случае с первичным миелофиброзом критерием эффективности будет подавление фиброза.


Лечение первичного миелофиброза

Лечение для пациентов с первичным миелофиброзом в каждом отдельном случае подбирается индивидуально. При выборе конкретной тактики лечения врач будет учитывать особенности организма, возраст, стадию заболевания, на которой пришел пациент, насколько агрессивно протекает заболевание, а также ожидаемый результат от лечения.

Но независимо от индивидуальных особенностей, лечение миелофиброза направлено на три цели:


  • Во-первых, необходимо снизить и облегчить симптомы заболевания. Чаще всего это — увеличение селезенки и анемия.
  • Во-вторых, необходимо нормализовать показатели крови.
  • В-третьих, предотвратить трансформацию миелофиброза в острый миелоидный лейкоз — агрессивную форму опухоли крови.

В отдельных случаях, на ранних этапах заболевания врач может предложить отложить начало лечения.

Зачем необходимо врачебное наблюдение, если лечение не проводится?
В период наблюдения проводят обследования, способные оперативно выявить появление симптомов. По имеющимся данным, начало лечения до появления симптомов не влияет на прогноз заболевания. Посещать лечащего врача рекомендуется раз в 3-6 месяцев. Во время приема врач будет оценивать ваше состояние, течение заболевания и результаты лечения.

Тактика лечения и выбор препаратов зависят от различных факторов, для оценки которых используют балльные шкалы.

К факторам риска относят:


  1. Возраст старше 65 лет;
  2. Концентрацию гемоглобина < 100 г/л;
  3. Количество лейкоцитов > 25 × 10⁹/л;
  4. Количество тромбоцитов < 100 × 10⁹/л;
  5. Необходимость переливания эритроцитов;
  6. Наличие симптомов опухолевой интоксикации (необъяснимой потливости, повышения температуры тела, резкое похудение, потеря аппетита и вялость);
  7. Содержание бластных клеток в периферической крови ≥ 1 %;
  8. Обнаружение определенных мутаций.

Пациентов без факторов риска относят к группе низкого риска, с 1 фактором риска — к группе промежуточного-1-риска (промежуточного риска 1 степени), имеющих 2-3 фактора — к группе промежуточного-2-риска, 4 и более фактора — к группе высокого риска.

Лечение пациентов из группы низкого риска и промежуточного-1-риска направлено на снижение симптомов, ограничивающих повседневную жизнь, например, лечение анемии или снижение симптомов опухолевой интоксикации глюкокортикоидами.

Лечение анемий

Для лечения анемии чаще всего используют переливание эритроцитов. Перед переливанием донорской крови из нее удаляют лейкоциты, таким образом предотвращая атаку лейкоцитов донора на организм человека, получающего кровь. Иногда из-за частого переливания эритроцитов в организме содержится слишком много железа. В таком случае необходимо назначение препаратов, связывающих и выводящих железо — хелаторов.

При сильном снижении уровня эритропоэтина (гормона, который стимулирует выработку эритроцитов), применяют эритропоэз-стимулирующие агенты (вещества, которые усиливают выработку эритроцитов по такому же механизму, как и естественный эритропоэтин).

При более высоких уровнях эритропоэтина для стимуляции синтеза эритроцитов применяют:


  • аналоги мужских гормонов — андрогенов, которые усиливают выработку эритроцитов;
  • талидомид и леналидомид — иммуномодулирующие препараты, которые увеличивают количество эритроцитов.



Медикаментозная терапия

В случае прогрессирующей и/или сопровождающейся симптомами спленомегалии, даже при низком риске может быть назначена циторедуктивная терапия — препараты, сокращающие число клеток.


  • Гидроксикарбамид (гидроксимочевина) — вещество, направленное на сокращение количества патологических клеток, выпускаемое в таблетках. Гидроксикарбамид широко использовался в 1990-х — 2000-х годах, однако сейчас его использование стремительно сокращается из-за серьезных побочных эффектов: язв во рту, изменения вкусовых ощущений, сыпи и язв на коже.
  • Также могут использоваться интерфероны — биологические вещества, применяемые для стимуляции борьбы иммунной системы с опухолями. Интерфероны вводятся инъекционно (в виде внутримышечных или подкожных инъекций). При этом интерфероны обычно используются на ранних стадиях первичного миелофиброза. Среди побочных эффектов встречаются: гриппоподобный синдром (насморк, повышение температуры), спутанность сознания, депрессия. Иногда интерферон может вызывать и усугублять чувство усталости. Для борьбы с этим рекомендуется: разделять дозы интерферона на несколько более низких, изменять время инъекций, сменить марку применяемого интерферона.
  • При неэффективности или непереносимости гидроксимочевины и/или интерферонов рекомендуется использовать ингибиторы тирозинкиназ (ИТК), а точнее ингибиторы Янус-киназ. Киназы — это белки, которые в организме человека переносят фосфорные группы с одних молекул на другие, и с помощью этого изменяют их свойства и функции. Янус-киназы (по имени двуликого Януса) — те белки, которые с помощью переноса фосфорных групп передают сигналы роста. Именно этот механизм обуславливает превращение стволовых клеток в зрелые клетки крови. Ингибиторы Янус-киназ блокируют процессы передачи сигналов роста внутри клеток, уменьшают спленомегалию и улучшают симптомы при первичном миелофиброзе. При этом, чем раньше назначается терапия, тем лучше прогноз и ответ на лечение.



Трансплантация стволовых клеток

Молодым пациентам без сопутствующих осложнений могут предложить сделать трансплантацию стволовых клеток.


  • Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) — трансплантация клеток от здорового донора. Таким образом, поврежденные или погибшие стволовые клетки замещаются здоровыми стволовыми клетками донора. Алло-ТГСК дает шанс на полное излечение, однако большинству пациентов данная терапия противопоказана из-за небезопасности. Перед трансплантацией необходимо уничтожить клетки собственного костного мозга, а пересаженные клетки начинают производить новые клетки крови и уничтожать опухолевые. После аллогенной трансплантации может развиться тяжелое состояние, называемое реакцией «трансплантат против хозяина». Иммунные клетки пересаженного материала (трансплантата) начинают атаковать организм реципиента (пациента, которому была проведена пересадка). Это проявляется лихорадкой, поражением кожи, изменениями печени и воспалением желчных протоков, диареей, поражением почек, болями в мышцах и т. д.

При промежуточном-2 риске и высоком риске наблюдаются значительные изменения показателей крови: выраженные анемии, тромбоцитопении, фиброз костного мозга.

Молодым пациентам из этой группы также могут предложить проведение трансплантацию стволовых клеток (алло-ТГСК). При невозможности планирования аллоТГСК проводят циторедуктивную и симптоматическую терапию. При этом основным препаратом являются ингибиторы Янус-киназы.

Если у пациента хорошее самочувствие и удовлетворительные показания анализов крови, он может принять участие в клинических исследованиях..
Клиническое исследование — исследование новых, ещё не зарегистрированных лекарственных препаратов, на пациентах. Данное вещество при этом уже прошло испытания на животных и оказалось достаточно безопасным для применения у людей. Участие в клинических исследованиях — возможность получить самое современное и передовое лечение. Но лечение также может оказаться неподходящим конкретному пациенту. О возможности участия в конкретных клинических исследованиях необходимо спрашивать у своего лечащего врача.

Кроме основного лечения, необходимо контролировать симптомы, возникающие в результате развития заболевания.

Снижение риска кровотечений

При первичном миелофиброзе повышен риск кровотечения (в том числе и внутри пищеварительного тракта), а также геморрагического инсульта. Геморрагический инсульт — это острое нарушение кровоснабжения мозга, вызванное кровоизлиянием (выходом крови за пределы сосудов) в головной мозг. Для профилактики этих состояний чаще всего проводят переливание тромбоцитов. Кроме того, в случае неэффективности переливания крови против кровотечений, назначают антифибринолитические препараты, которые помогают образующимся при кровотечении тромбам не разрушаться.

Профилактика инфекций

Из-за развития заболевания и проводимого лечения может повышаться восприимчивость к инфекциям. Для борьбы с ними могут использоваться профилактические прививки, антибиотики (при инфекциях), гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ) или гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ), применяющийся при пониженном содержании лейкоцитов. При использовании этих препаратов есть вероятность развития серьезного побочного эффекта — разрыва селезенки. Лечащий врач оценивает соотношение положительного действия препарата и возможного риска от его применения для конкретного пациента, и исходя из этого принимает решение о назначении терапии.

Уменьшение симптомов опухолевой интоксикации

Для уменьшения симптомов опухолевой интоксикации применяют глюкокортикостероиды. Однако они вызывают множество побочных реакций, среди которых появление отеков, повышение уровня глюкозы в крови, поражение костной ткани, развитие мышечной слабости, появление язв, поражение кожи.
Также могут применяться андрогены (анаболические стероиды) — препараты синтетических андрогенов с механизмом действия, близким к глюкокортикостероидам.

Переливания крови

При сильном снижении собственных клеток крови (эритроцитов или тромбоцитов) может проводиться переливание определенных компонентов крови — гемокомпонентная терапия. Однако при ее длительном применении возможно появление антител к собственным и/или донорским эритроцитам и тромбоцитам, а также развитие перегрузки железом — посттрансфузионный гемосидероз. Кроме того, при недостаточной проверке доноров, через компоненты крови возможна передача некоторых инфекций.

Спленэктомия

Спленэктомия — операция по удалению селезенки. Ее проводят только при наличии специальных показаний: значительное увеличение размеров селезенки с признаками давления на соседние органы; выраженное снижение тромбоцитов и гемоглобина, которое не удается остановить с помощью медикаментозного лечения; угроза разрыва селезенки; риск развития кровотечения из желудка и пищевода.

Осложнения первичного миелофиброза

Миелопролиферативные новообразования относятся к медленно прогрессирующим заболеваниям. Однако развитие осложнений (в частности, тромбозов и инсультов) приводит к тому, что продолжительность жизни составляет в среднем 2-5 лет. Чем тщательнее предотвращаются осложнения, тем дольше и качественнее будет жизнь с первичным миелофиброзом.

У людей с миелопролиферативными заболеваниями повышен риск кровотечений и тромбозов, что может приводить к развитию серьезных осложнений, связанных как с тромбозами (тромбоз глубоких вен [образование тромбов в глубоких венах, чаще нижних конечностей, которое в дальнейшем может приводить к закупорке легочной артерии этим тромбом], острый коронарный синдром [острое нарушение кровоснабжения сердца] и ишемический инсульт [нарушение кровоснабжения мозга]), так и с кровотечениями (геморрагический инсульт [кровоизлияние в мозг] и желудочно-кишечные кровотечения).

Существуют факторы риска, которые повышают вероятность развития сердечно-сосудистых осложнений. К таковым относятся:


  • высокое артериальное давление (выше 140/90 мм.рт.ст.);
  • сахарный диабет;
  • курение.

Врач может назначить специальные препараты для устранения или контроля этих факторов, однако здоровый образ жизни (отказ от курения, физические упражнения, здоровое питание) также может снизить риск сердечно-сосудистых осложнений.

Кроме того, миелопролиферативные новообразования могут трансформироваться в другие новообразования. Хотя это случается редко, первичный миелофиброз может перейти в острый миелоидный лейкоз — быстро прогрессирующее злокачественное заболевание костного мозга, при котором образуется слишком много незрелых лейкоцитов.

Врач диагностирует острый миелоидный лейкоз при помощи аспирационной биопсии костного мозга или трепанобиопсии, цитогенетического анализа, а также проточной цитометрии. Последняя представляет собой анализ венозной крови на специальном приборе, измеряющем светорассеяние клеток.

Повседневная жизнь с первичным миелофиброзом

Несмотря на то, что назначаемые врачом препараты направлены на снижение выраженности симптомов и замедление прогрессирования заболевания, в процессе лечения каждый может столкнуться с определенными трудностями. Поэтому в некоторых случаях, необходимо пересматривать привычный образ жизни и корректировать его с учетом существующих симптомов и возможных осложнений.




Тромбоз глубоких вен

Тромбоз глубоких вен — опасное состояние, возникающее из-за закупорки глубоких вен тромбами (чаще в нижних конечностях). Для пациентов с миелопролиферативными заболеваниями важно избегать риска возникновения тромбоза глубоких вен в тех ситуациях, где это возможно.


В основном, тромбоз глубоких вен проявляет себя местными реакциями (признаками, возникающими в месте его возникновения). К ним относят: боль, местное повышение температуры, покраснение вен или их обесцвечивание, расширение поверхностных вен. Однако у половины пациентов, столкнувшихся с этим состоянием, отсутствуют любые симптомы.


Длительные поездки (включая полеты на самолете, поездки на автомобиле или поезде). Однако риск возникновения тромбоза составляет примерно 1 случай на 1 миллион шестичасовых полетов.


При планировании поездок следует брать с собой принимаемые лекарства с запасом, на тот случай, если поездка продлится дольше ожидаемого. При этом жидкие лекарства целесообразно помещать в ручную кладь (в багажном отсеке они могут испортиться из-за пониженной температуры). Проконсультируйтесь с авиакомпанией и, при необходимости, получите письмо от своего гематолога, чтобы убедиться, что вы можете взять лекарство с собой на борт.

Обычно не требуется принимать никаких специальных мер перед полетом. Однако лечащий врач может назначить инъекцию гепарина для снижения риска возникновения тромбоза, особенно если:


  • у вас были недавние или множественные тромбозы;
  • вы беременны, родили ребенка или перенесли выкидыш менее чем за шесть недель до поездки;
  • вам недавно была проведена операция.

Обязательно проконсультируйтесь со своим врачом о планируемом вами путешествии.


  • соблюдать водный баланс: употреблять больше воды и меньше алкоголя и кофеинсодержащих напитков (чая и кофе);
  • делать перерывы во время длительной поездки и гулять. Также полезно разминать и сгибать лодыжки, чтобы сокращать икроножные мышцы;
  • носить компрессионные носки во время полетов дольше 4-х часов, если они не противопоказаны (из-за недостатка кровообращения или наличия язв на коже);
  • не скрещивать ноги или лодыжки при сидении;
  • носить с собой медицинскую карту и список принимаемых лекарств, для того чтобы врачи, оказывающие помощь, могли оперативно узнать о вашем заболевании и состоянии.



Усталость

Больше всего чрезмерной усталости подвержены именно пациенты с первичным миелофиброзом. Пациенты сообщают о разных уровнях усталости, начиная от неспособности выполнять какие-либо значительные задачи до почти незаметных симптомов, не мешающих повседневной жизни.

Проявления усталости могут быть следующими:


  • нехватка энергии для выполнения повседневных задач, слабость;
  • забывчивость;
  • нарушения сна (бессонница или, наоборот, слишком долгий сон);
  • эмоциональная нестабильность;
  • потеря сексуального влечения;
  • головокружения;
  • затруднения в речи и мышлении.

Иногда усталость и стресс затрагивают и отношения пациентов с их партнерами. Не бойтесь говорить близким о своих чувствах и проблемах, а также просить их проявлять заботу, например, держать вас за руку.

Как можно бороться с усталостью в повседневной жизни:


  1. Планировать свой день с учетом перерывов на отдых и собственных возможностей.
  2. Просить помощи у членов семьи в ведении домашних дел, при возможности нанять уборщицу или распределить домашние дела равномерно в течение недели.
  3. Использовать трудосберегающие средства: сумку на колесиках, посудомоечную и стиральную машину, сервисы доставки продуктов.

Кроме того, ведение здорового образа жизни помогает снизить усталость.

Рекомендуется:


  • делать перерывы на прогулки на свежем воздухе;
  • хорошо и правильно питаться, потреблять больше овощей и фруктов;
  • носить удобную обувь;
  • заниматься растяжкой или выполнять простые физические упражнения, ходить на массаж;
  • проводить меньше времени перед экраном и найти время для чтения бумажных книг;
  • соблюдать баланс между работой и отдыхом.

Если вы работаете и чувствуете усталость при выполнении рабочих задач, возможно следует поговорить с руководителем о сокращении количества рабочих часов, перераспределении нагрузки, добавлении перерывов или переходе на удаленный режим работы.

Хотя усталость может увеличить потребность во сне, по возможности старайтесь соблюдать режим сна и стремиться к качественному и регулярному сну.

Для этого:


  1. Установите для себя постоянное время подъема.
  2. Старайтесь поддерживать постоянную комфортную температуру в спальне, избегайте резких перепадов температуры или холода.
  3. По возможности регулярно выполняйте физические упражнения, они способствуют более глубокому и качественному сну.
  4. Избегайте применения стимуляторов (кофеинсодержащих напитков, таких как кофе или чай), а также алкоголя.

Усталость может быть связана с анемией и показателями крови. Обязательно расскажите вашему лечащему врачу о возникших симптомах или их ухудшении.


Зуд

Хотя кожный зуд чаще встречается у больных истинной полицитемией, пациенты с первичным миелофиброзом также могут с ним столкнуться. Для профилактики зуда рекомендуется отказаться от горячих ванн и горячего душа, пользоваться мягким мылом, а также сменить постельное белье на более гладкое. Кроме этого, можно увлажнять кожу лосьоном и увлажняющим кремом и стараться не чесать ее, чтобы дополнительно не травмировать. Важно соблюдать водный баланс (пить больше воды, меньше чая и кофе, а также употреблять меньше сахара и шоколада). Для лекарственной терапии зуда применяют антигистаминные препараты, для инструментального лечения используют узкополосную УФ-фототерапию.

Зуд может возникнуть из-за сторонних причин. Сухость кожи может быть спровоцирована дефицитом железа, заболеваниями щитовидной железы или применением интерферона, а также сменой моющих средств.

Также у вас могут встретиться следующие симптомы:


  • Боль в костях. Из-за миелофиброза окружающие костный мозг соединительные ткани воспаляются, что может вызвать сильные боли в костях и суставах. Обычно при их возникновении врач назначает обезболивающие препараты, которые облегчают боль. Постарайтесь избегать повышенной нагрузки на кости и суставы, и при возникновении болей обязательно сообщите о них своему врачу.
  • Боль в животе, которую может вызывать увеличение селезенки. Часто эта боль возникает при глубоком дыхании. Лечение миелофиброза позволяет контролировать симптомы, в том числе и увеличение селезенки, что поможет предотвратить боли в животе. Кроме того, боль в животе может сопровождаться чувством сытости, возникающим при приеме даже маленьких порций еды. Разделите свой рацион на части, включите туда частые приемы пищи маленькими порциями.
  • Выраженная потливость, особенно ночная. Симптомы опухолевой интоксикации могут препятствовать отдыху, например, ухудшать ночной сон. Постарайтесь обеспечить в спальне комфортную температуру, при необходимости замените постельное белье на содержащее натуральные ткани (хлопок, лён).

Использование лекарственных препаратов и получение медицинской помощи

Всем пациентам репродуктивного возраста рекомендуется использовать средства контрацепции, поскольку применяемые для лечения первичного миелофиброза лекарственные препараты токсичны для плода. Мужчины могут использовать любые средства мужской контрацепции, а женщины — все средства, кроме эстроген-содержащих оральных контрацептивов. Последние содержат эстроген, который повышает риск возникновения тромбозов и противопоказан больным с миелопролиферативными заболеваниями.

Гормон-заместительная терапия, применяемая женщинами в период менопаузы, также может быть связана с повышением риска образования тромбов. Важно проконсультироваться со своим лечащим врачом о возможном соотношении положительного эффекта от применения гормонов и риска их использования.

Иногда во время терапии первичного миелофиброза может потребоваться хирургическая операция (включая проводимые в стоматологии). Для пациентов с миелопролиферативными заболеваниями любые хирургические воздействия опасны, так как могут вызвать тромбозы и кровотечения. Важно проинформировать хирурга или стоматолога о вашем заболевании и при возможности заблаговременно проконсультироваться со своим лечащим врачом о планируемой операции. Ваш врач может изменить лечение на время до и после операции, в частности, он может отменить определенные лекарственные препараты, заменить их на другие или назначить новые лекарства на время перед операцией. Все решения об изменении терапии должны приниматься вашим лечащим врачом и тем врачом, который будет проводить хирургическую операцию.

Карта клиник, где лечат заболевания крови

Чтобы вам было проще найти ближайшего к вам гематолога, мы создали карту медицинских учреждений, которые специализируются на гематологических заболеваниях или имеют отделение гематологии.

Подробнее

Организации для пациентов

Мы собрали вместе все организации, которые специализируются на помощи пациентам с онкогематологическими заболеваниями, а также организации, которые оказывают поддержку по более широкому кругу вопросов.

Подробнее
Список источников
  • Harrison C. et al. JAK inhibition with ruxolitinib versus best available therapy for myelofibrosis //New England Journal of Medicine. – 2012. – Т. 366. – №. 9. – С. 787-798.

  • Barosi G, Bergamaschi G, Marchetti M, Vannucchi AM, Guglielmelli P, Antonioli E et al. JAK2 V617F mutational status predicts progression to large splenomegaly and leukemic transformation in primary myelofibrosis. Blood 2007; 110.

  • Klampfl T., Gisslinger H., Harutyunyan A.S. et.al. Somatic Mutations of Calreticulin in Myeloproliferative Neoplasms.// N Engl J Med. 2013 Dec 10.

  • Pardanani A, Lasho TL, Finke CM, Tefferi A. Infrequent occurrence of MPL exon 10 mutations in polycythemia vera and post-polycythemia vera myelofibrosis. Am J Hematol 2011;86:701–702.

Что такое первичный миелофиброз?

Как обнаружить у себя первичный миелофиброз?

Где и как искать хорошего врача?

Как врач ставит Диагноз «первичный миелофиброз»

Лечение первичного миелофиброза

Осложнения первичного миелофиброза

Повседневная жизнь с первичным миелофиброзом