Что такое первичный миелофиброз?

Первичный миелофиброз (ПМФ) — хроническое онкогематологическое заболевание, возникающее из-за опухолевого перерождения костного мозга¹.

Разбираемся в механизме развития заболевания

Первичный миелофиброз: что это и откуда берется? 


При первичном миелофиброзе страдает красный костный мозг — структура, из которой образуются клетки крови, которая располагается внутри ячеек губчатого вещества плоских и коротких костей (в рёбрах, грудине, костях черепа, таза, позвонках). Именно в красном костном мозге появляются новые клетки крови.

Плюрипотентные стволовые клетки универсальны — они дают начало всем форменным элементам крови. После первого деления плюрипотентные клетки дают начало либо клеткам лимфоидного ряда (будущие лимфоциты), либо клеткам миелоидного ряда (остальные типы клеток крови). При первичном миелофиброзе поражаются клетки миелоидного ряда. В этом случае развивается миелопролиферативное заболевание.

ПМФ — онкологическое заболевание, вызванное развитием мутаций, которые появляются в клетках миелоидного ряда.

В 60% случаев ПМФ возникает мутация гена, кодирующего фермент JAK2-киназу, который активируется при воздействии различных факторов и способствует дальнейшему созреванию клеток. Благодаря ферменту JAK2 клетки обладают способностью активно делиться. При ПМФ могут выявляться и мутации других генов, например: MPL, CALR, TET2, ASXL1 и многих других^2,3,4.

После возникновения мутации клетки костного мозга приобретают ряд способностей, которые отсутствовали в норме. Данный процесс имеет несколько стадий.

Стадии первичного миелофиброза:

• Префиброзная/ранняя стадия
  Опухолевые клетки миелоидного ряда активно размножаются, у пациента отмечается увеличение количества лейкоцитов (кроме лимфоцитов), также может быть увеличение числа тромбоцитов и эритроцитов.
• Фиброзная стадия.
  В костном мозге появляется большое количество соединительной ткани, по-другому — развивается фиброз костного мозга. В результате миелофиброза развивается анемия и появляется значительное число юных, незрелых форм клеток крови.

Заболевание чаще выявляется у мужчин, обычно во второй половине жизни. Средний возраст пациентов превышает 60 лет, количество случаев нарастает по мере увеличения возраста⁵.