Истинная полицитемия

Лечение истинной полицитемии

Лечение для пациентов с истинной полицитемией в каждом отдельном случае подбирается индивидуально. При выборе конкретной тактики лечения врач будет учитывать особенности организма, возраст, стадию заболевания, насколько агрессивно протекает заболевание, а также ожидаемый результат от лечения.

В отдельных случаях на ранних этапах заболевания врач может предложить отложить начало лечения.

Зачем необходимо врачебное наблюдение, если лечение не проводится?
В период наблюдения проводят обследования, способные оперативно выявить появление симптомов. По имеющимся данным, начало лечения до появления симптомов не влияет на прогноз заболевания. Посещать лечащего врача рекомендуется раз в 3-6 месяцев. Во время приема врач будет оценивать ваше состояние, течение заболевания и результаты лечения.

Всем пациентам рекомендуется получать определенное лечение вне зависимости от их состояния:

• кровопускания;
• ацетилсалициловая кислота (аспирин).

Кровопускания используются для снижения гематокрита (отношения объема эритроцитов к объему жидкой части крови). Кровопускание проводится с помощью специальной иглы, а процедура похожа на процедуру сдачи крови. Снижение количества эритроцитов в крови приводит к снижению вязкости крови, а это способствует снижению риска возникновения тромбозов. Периодичность кровопускания зависит от состояния пациента.

Большинству пациентов с истинной полицитемией назначают ацетилсалициловую кислоту (аспирин). У этого препарата есть несколько значимых эффектов:

• предотвращение образования тромбов;
• уменьшение вероятности инфарктов и инсультов;
• снижение риска смерти от сердечно-сосудистых осложнений.

Курение блокирует действие ацетилсалициловой кислоты, поэтому для нужного эффекта необходимо бросить курить.

При истинной полицитемии ацетилсалициловую кислоту назначают в низких дозах (до 80-100 мг/сут). Более высокие дозы могут спровоцировать кишечные кровотечения. Кроме того, по этой причине прием ацетилсалициловой кислоты запрещают при наличии серьезного кровотечения в прошлом и прекращают за неделю до любого хирургического вмешательства. При непереносимости аспирина врач может назначить другие препараты — клопидогрел или тикагрелор.

Для назначения дальнейшего лечения врачу необходимо определить вероятность риска развития различных осложнений.

Поскольку наиболее распространенными осложнениями при истинной полицитемии являются тромбы, тактика лечения зависит от факторов риска их возникновения:

• сердечно-сосудистых факторов риска, таких как курение, повышенное артериальное давление, сахарный диабет и других нарушений метаболизма, избыточной масса тела, малоподвижногой образа жизни;
• возрастных факторов — возраст старше 60 лет;
• возникновения тромбозов в прошлом.

По этим критериям выделяют три группы пациентов: группу низкого риска (отсутствуют любые факторы риска), промежуточного риска (имеют сердечно-сосудистые факторы риска) и группу высокого риска (возраст старше 60 лет и/или перенесенные тромбозы независимо от наличия сердечно-сосудистых факторов риска).

Больным даже из группы низкого риска развития тромботических осложнений может назначаться циторедуктивная терапия. Критериями для назначения циторедуктивной терапии в этом случае могут являться:

• плохая переносимость кровопусканий или необходимость их проведения чаще 1 раза в 3 месяца;
• прогрессирующая спленомегалия;
• признаки развития заболевания (потеря массы тела, потливость, ухудшение показателей крови).

Циторедуктивной терапией называется применение препаратов, сокращающих число клеток.

• Гидроксикарбамид (гидроксимочевина) — вещество, направленное на сокращение количества патологических клеток, выпускаемое в таблетках. Гидроксикарбамид может использоваться как препарат первой линии (препарат, с которого начинается лечение) у больных любого возраста, однако сейчас его использование стремительно сокращается из-за серьезных побочных эффектов: язв во рту, изменения вкусовых ощущений, сыпи и язв на коже.
• Интерфероны — биологические вещества, применяемые для стимуляции борьбы иммунной системы с излишней выработкой эритроцитов. Интерфероны применяются при непереносимости гидроксимочевины или при ее неэффективности, а также среди молодых пациентов и беременных женщин. Интерфероны применяются инъекционно (в виде внутримышечных или подкожных инъекций). Среди побочных эффектов встречаются гриппоподобный синдром (насморк, повышение температуры), спутанность сознания, депрессия. Иногда интерферон может вызывать и усугублять чувство усталости. Для борьбы с этим рекомендуется разделять дозы интерферона на несколько более низких, изменять время инъекций, сменить марку применяемого интерферона. Отдельную группу составляют препараты пегилированного интерферона-α — интерферона, соединенного с полиэтиленгликолем (ПЭГом). Такие препараты более безопасны и лучше переносятся, однако препараты пегилированного ИФН-α не зарегистрированы для лечения МПЗ.
• Самыми современными препаратами этой группы являются ингибиторы Янус-киназ. Они применяются для лечения больных с резистентностью (невосприимчивостью) к терапии гидроксикарбамидом или при непереносимости препарата. Киназы — это белки, которые в организме человека переносят фосфорные группы с одних молекул на другие и с помощью этого изменяют их свойства и функции, а Янус-киназы (по имени двуликого Януса) — те белки, которые с помощью переноса фосфорных групп передают сигналы роста. Именно этот механизм обуславливает превращение стволовых клеток в зрелые клетки крови. Ингибиторы янус-киназ блокируют процессы передачи сигналов роста внутри клеток и уменьшают выраженность симптомов при истинной полицитемии. При этом чем раньше назначается терапия, тем лучше прогноз и ответ на лечение.
• Бусульфан — препарат, который позволяет эффективно контролировать заболевание, но повышает риск перехода заболевания в острый миелоидный лейкоз. В связи с этим его применение рекомендовано только у людей старше 70 лет, которые не переносят гидроксикарбамид и интерферон.

Больным из групп промежуточного и высокого риска тромботических осложнений циторедуктивная терапия назначается во всех случаях.

Иногда требуется сменить циторедуктивную терапию. Выбор новой терапии зависит от эффектов предыдущего лечения и от того, произошла ли трансформация истинной полицитемии в другое злокачественное заболевание.

Если у пациента хорошее самочувствие и удовлетворительные показания анализов крови, он может принять участие в клинических исследованиях.

Клиническое исследование — исследование новых, еще не зарегистрированных лекарственных препаратов на пациентах. Данное вещество при этом уже прошло испытания на животных, и оказалось достаточно безопасным для применения у людей. Участие в клинических исследованиях — возможность получить самое современное и передовое лечение. Но лечение также может оказаться неподходящим конкретному пациенту. О возможности участия в конкретных клинических исследованиях необходимо спрашивать у своего лечащего врача.

Лечение зуда

У многих больных с истинной полицитемией возникает кожный зуд. Для профилактики зуда рекомендуется отказаться от горячих ванн и горячего душа, пользоваться мягким мылом, а также сменить постельное белье на более гладкое. Кроме этого, можно увлажнять кожу лосьоном и увлажняющим кремом и стараться не чесать ее, чтобы дополнительно не травмировать. Важно соблюдать водный баланс (пить больше воды и меньше чая и кофе, а также употреблять меньше сахара и шоколада).

Для лекарственной терапии зуда применяют антигистаминные препараты, для инструментального лечения используют узкополосную УФ-фототерапию.

Зуд может возникнуть из-за сторонних причин: сухость кожи может быть спровоцирована дефицитом железа, заболеваниями щитовидной железы или применением интерферона, а также сменой моющих средств. Обязательно расскажите своему лечащему врачу о возникающих симптомах.