Что такое хронический миелолейкоз

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелолейкоз, ХМЛ) — это опухолевое заболевание системы крови. ХМЛ диагностируется с частотой 0,7–1 на 100 000 населения. Средний возраст пациентов на момент установления диагноза в России – около 50 лет. Мужчины и женщины заболевают примерно с одинаковой частотой. В детском возрасте ХМЛ диагностируется крайне редко.¹

В качестве возможных причин возникновения генетических поломок
в клетках, которые приводят к развитию ХМЛ и других лейкозов, обсуждается воздействие на клетки ионизирующего излучения, избыточного ультрафиолетового излучения, токсичных химических веществ, некоторые вирусные инфекции, наследственная предрасположенность. Однако единой причины возникновения ХМЛ не найдено.^2,3

Опухолевые клетки при ХМЛ — это так называемые «стволовые» клетки, которые расположены в костном мозге и являются предшественниками зрелых клеток крови — лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов. При ХМЛ нормальная стволовая клетка превращается в опухолевую в связи с появлением в ней приобретенной хромосомной «поломки» — так называемой «филадельфийской» (или Ph) хромосомы. В результате обмена генетическим материалом между двумя хромосомами на Ph-хромосоме образуется ген BCR::ABL1, который отсутствует у здоровых людей.
Из-за появления аномального гена BCR::ABL1 лейкозная клетка начинает производить аномальный белок — BCR::ABL1 тирозинкиназу.⁴ Именно этот белок является причиной быстрого и неконтролируемого размножения и накопления в организме человека большого количества лейкозных клеток.
В крови появляются не успевающие созревать «молодые» клетки.
При этом в костном мозге лейкозные клетки продолжают размножаться и накапливаться. В дальнейшем происходит накопление лейкозных клеток не только в костном мозге, но также и в селезенке, и печени.

При прогрессировании ХМЛ последовательно проходит три фазы: хроническую фазу, фазу акселерации и фазу бластного криза. При этом механизм развития заболевания и свойства аномального белка-тирозинкиназы BCR::ABL1 хорошо изучены, что позволило разработать терапию, которая дает возможность эффективно бороться с данным лейкозом.⁴