Как проявляется первичный миелофиброз (ПМФ): симптомы заболевания

В классификации ВОЗ 2022 г. выделяют префи­брозную/раннюю и фиброзную стадии ПМФ. Различия между этими стадиями врач проводит на осно­вании клинических данных, лабораторных характеристик, гистологического исследования трепанобиоп­тата костного мозга¹.

Префиброзная/ранняя стадия первичного миелофиброза

Данная стадия отвечает основным критериям классификации ВОЗ, то есть²:

• наличие анемии;
• повышение уровня лейкоцитов.

Однако, лейкоэритробластоз (постепенное появление молодых форм лейкоцитов и эритроцитов в анализе крови), увеличение размеров селезенки и анемия чаще всего отсутствуют.

Фиброзная стадия первичного миелофиброза

Характерны следующие признаки²:

• спленомегалия;
• анемия;
• повышение концентрации ЛДГ;
• лейкоэритробластоз в гемо­грамме (то есть появление более молодых форм лейкоцитов и эритроцитов);
• появление каплевидных эритроцитов.

В исходе ПМФ может трансформироваться в острый лейкоз с характерными для него симптомами.