Лечение первичного миелофиброза (ПМФ)

Основными целями терапии первичного миелофиброза являются:

• Контроль заболевания, а именно: предупреждение прогрессирования ПМФ, продление общей выживаемости, продление выживаемости без рецидива;
• Также пациентам необходимо обеспечить облегчение симптомов, улучшение каче­ства жизни (лечение анемии, уменьшение размеров селезенки, кон­троль симптомов интоксикации);
• Необходимо оценивать развитие осложнений в случае ряда состояний, таких как: бере­менность, хирургические операции^1,2.

Терапия первичного миелофиброза включает в себя различные подходы, такие как²:

• Применение таргетной терапии. В данном случае, можно тормозить действие фермента JAK2-киназы. После «выключения» данного фермента отмечается значительное снижение производства опухолевых клеток и фиброз костного мозга может регрессировать.
• Применение миелосупрессивных препаратов, которые могут подавлять рост иммунных клеток. Однако, данные средства не обладают точечным воздействием именно на опухолевые клетки и подавляют также здоровые клетки.
• Применение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток рекомендуется только в случаях тяжелого прогрессирования заболевания.
• Симптоматическая терапия, которая направлена не на коррекцию причины болезни, а на коррекцию проявлений. Это могут быть препараты, стимулирующие увеличение количества эритроцитов, определенные оперативные вмешательства, такие, как удаление селезенки^1,2.

Также при первичном миелофиброзе нужно пересмотреть образ жизни — это поможет снизить риск осложнений^1-7: 

• Отказаться от курения;
• Следить за массой тела;
• Увеличить потребление овощей и фруктов;
• Увеличить физическую нагрузку, избегать гиподинамии;
• Контролировать уровень артериального давления.

Санаторно-курортное лечение допускается, но противопоказаны долгое нахождение на солнце, ультрафиолетовое облучение, методы электромагнитного воздействия. Вакцинация — только после консультации с врачом-гематологом.

План лечения больных с первычным миелофиброзом выбирается исходя из группы риска. От стратегии «наблюдай и жди» при низком риске — до интенсивного лечения, включая пересадку костного мозга, для кандидатов с высоким и очень высоким риском.

Важно помнить, что современные методы лечения позволяют держать симптомы под контролем. Для этого нужно не откладывать лечение и вовремя обратиться к гематологу.