Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия (гипопластическая анемия, арегенераторная анемия) — гематологическое заболевание, сопровождающееся дефицитом всех клеток крови и сопутствующими осложнениями. Разбираемся, что это за болезнь, в чем причины, и какова распространённость апластической анемии.

Все клетки крови человека синтезируются в красном костном мозге из стволовых клеток — этот процесс называется гемопоэзом. При апластической анемии появляется меньше клеток, чем необходимо организму. Такое состояние можно описать термином «миелопарез» или «миелофтиз», что в переводе с греческого означает «ослабление костного мозга».

Поскольку при апластической анемии страдает не один подвид форменных элементов крови, а все, можно встретить слово «панмиелофтиз», что переводится как «полное ослабление костного мозга». Апластическую анемию также называют «геморрагическая алейкия», так как это описывает её главные симптомы — кровотечения и дефицит лейкоцитов¹.

Причины апластической анемии разнообразны. Примерно у 70% пациентов причина неизвестна (идиопатическая анемия). В остальных случаях начало болезни связывают с химическими факторами, радиацией, ионизирующими излучениями, инфекциями — например, гепатиты, цитомегаловирус.

Помимо приобретённых случаев, прогрессирующая гипоцитемия может быть наследственной. Это отдельные формы апластической анемии²:

• болезнь Фанкони;
• анемия, ассоциированная с дискератозом;
• анемия, связанная с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Основной механизм развития апластической анемии — иммунное поражение стволовых клеток костного мозга. Одновременно с этим возникает их дефект и неспособность превращаться в зрелые клетки, что приводит к дефициту всех форменных элементов крови и сопутствующим клиническим проявлениям³. 
Заболевание выявляется с частотой 2–3 случая в год на миллион населения. Чаще всего заболевают люди в возрасте от 10 до 25 лет. Второй пик заболеваемости приходится на тех, кому 60 лет и старше. Наследственные варианты апластической анемии проявляются с рождения¹.