Какие заболевания крови существуют
Регуляция нормального функционирования крови — сложнейший процесс. Любые его нарушения приводят к отклонениям от нормы и развитию гематологических заболеваний. Это — большой и разнородный класс болезней, который связан с нарушением строения и функций клеток крови, чрезмерным увеличением или уменьшением их количества, нарушениями в процессе гемопоэза. Симптомы болезней крови крайне разнообразны и зависят от типа патологии. Эти болезни изучает раздел медицинской науки — гематология1. Какие бывают болезни крови?
К гематологическим заболеваниям относят1:
- Анемии. Группа болезней, при которых в патологический процесс вовлечены эритроциты. Общим признаком данных состояний является дефицит красных кровяных телец и их главного компонента — гемоглобина. Причины для развития анемии многообразны: от дефицита железа в пище до обильных кровопотерь.
- Коагулопатии. Эти заболевания связаны с нарушением свёртывания крови. К коагулопатиям относят болезни, приводящие к кровотечениям, а также заболевания, характеризующиеся излишним свертыванием крови и образованием тромбов в сосудах.
- Гемобластозы. Это злокачественные (онкологические) заболевания крови, то есть опухоли кроветворной системы.
Злокачественные (онкологические) заболевания — это группа заболеваний, характеризующихся ненормальным, бесконтрольным ростом клеток, что приводит к значительному росту опухоли и отмиранию здоровых клеток. Форменные элементы крови также могут подвергнуться злокачественному перерождению, что влечет за собой развитие злокачественных новообразований крови.
Причины, запускающие развитие онкогематологических заболеваний, разнообразны1:
- Мутагены — вещества, стимулирующие мутации.
- Наследственность. Наличие родственника с гемобластозом увеличивает шанс
на развитие патологии. - Канцерогены — факторы, стимулирующие развитие онкологических заболеваний. Это могут быть химические компоненты, ионизирующая радиация, курение и многие другие.
- Вирусы — некоторые вирусы, например, Эпштейна-Барр или вирус Т-клеточной лимфомы напрямую могут вызвать у человека развитие гемобластоза.
Каждая из этих причин может влиять на наш генетический материал, вызывая в нем изменения — мутации. Каждую секунду в клетках нашего тела развиваются мутации, и большинство из них на нас не влияют. Однако иногда возникают такие, которые превращают нормальные клетки в патологические и запускают механизм развития болезни. Изменённые клетки утрачивают черты исходных и перестают выполнять свои функции. Они быстро и бесконтрольно делятся, вытесняя таким образом здоровые клетки. Также измененные клетки будут способствовать распространению опухоли по всему организму.
Часто при гемобластозах поражаются лейкоциты. У пациентов вырабатывается много аномальных лейкоцитов, которые не могут бороться с инфекциями, а также влияют на способность костного мозга вырабатывать эритроциты и тромбоциты.
В зависимости от типа пораженного ростка лейкоцитов и от того, насколько быстро развивается болезнь, можно выделить ряд заболеваний2:
- Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ);
- Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ);
- Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ);
- Хронический миелолейкоз (ХМЛ);
- Ph-негативные миелопролиферативные новообразования или МПН (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, миелофиброз).
Пациенты, у которых имеется поражение костного мозга, могут иметь тип заболевания, который называется лейкоз.
Предшественниками лимфоидной и миелоидной клеток являются бластные клетки.
Термины «острый» и «хронический» в этом случае немного отличаются от общепринятых. Говоря о хроническом лейкозе мы не подразумеваем того, что пациент болен давно и заболевание течет длительно. Острый не означает, что болезнь началась недавно и внезапно. При остром лейкозе поражены менее зрелые клетки костного мозга — бласты, при хроническом — зрелые.
Также у пациентов могут развиваться Ph-негативные миелопролиферативные новообразования. При этом в костном мозге могут появляться в большом количестве клетки, у которых сохранены все признаки зрелых функциональных клеток, но большое количество данных клеток ведет
к изменениям показателей периферической крови. При этом лимфоидная ткань может быть не затронута4.
- Рукавицын, О. А. Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия «Национальные руководства») - ISBN 978-5-9704-5270-7.
- Туркина и соавт. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза 2020 г.
- Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко. Москва, 2013.
- Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Ковригина А.М. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2024 г.). Клиническая онкогематология. 2024;17(3):291–334. doi: 10.21320/2500-2139-2024-17-3-291-334.