Что такое системный мастоцитоз (СМ)?

Системный мастоцитоз (СМ) — заболевание, при котором у пациента возникает избыток тучных клеток. Разбираемся, что такое тучные клетки и в чем причина заболевания¹.

Клетки крови синтезируются в красном костном мозге, который находится внутри длинных трубчатых костей, например, конечностей. Там синтезируются все форменные элементы крови: лейкоциты, эритроциты, тромбоциты. А также тучные клетки — мастоциты². 

Тучные клетки по своему строению и функциям напоминают подвид лейкоцитов — клетки-базофилы. Но в отличие от них, мастоциты в кровотоке практически не встречаются: они обнаруживаются в соединительных тканях организма.

К нормальным функциям тучных клеток относят²:

• участие в реакции воспаления;
• иммунная защита;
• регуляция просвета сосудов;
• формирование барьера между кровеносными сосудами и нервной тканью;
• участие в формировании аллергических реакций.

При системном мастоцитозе у человека чересчур много мастоцитов. Причины этого заболевания кроются в генетическом аппарате клеток костного мозга: у большинства больных СМ обнаруживается врождённая мутация в гене рецепторов с тирозинкиназной активностью — KIT. Эта мутация приводит к тому, что предшественники тучных клеток размножаются слишком активно, поэтому мастоцитов становится больше, чем нужно для нормального существования. Их избыток приводит к активации воспалительных, аллергических, болевых и сосудистых реакций³.

Распространённость заболевания — 1 случай на 10000–20000 человек (в зависимости от страны). Мужчины и женщины болеют одинаково часто, дети болеют редко. Помимо системного мастоцитоза, выделяют кожную форму этого заболевания, при которой поражаются только кожные покровы. Она часто встречается у детей, редко прогрессирует в системный мастоцитоз, проявляется сыпью и крапивницей⁴.