Как проявляется системный мастоцитоз (СМ)?

Клиническая картина СМ очень неоднородна, так как зависит от интенсивности поражения. Так, при изолированном поражении костного мозга симптомов будет мало. В то же время внезапный внезапный тучноклеточный лейкоз может привести к летальному исходу.

В целом, для системного мастоцитоза характерны следующие симптомы, связанными с гиперактивацией тучных клеток¹:

• Крапивница. Зудящие волдыри, которые бесследно проходят после приступа.
• Сосудистые реакции. Внезапные покраснения кожи, особенно лица и верхней части туловища.
• Желудочно-кишечные осложнения: боли в животе, диарея.
• Дыхательные осложнения — астмоподобные приступы.
• Увеличение в размерах печени, селезенки и лимфоузлов.

Системный мастоцитоз может приводить к тяжёлым осложнениям, например, анафилактическим реакциям вплоть до шока.

Анафилактический шок — резкое падения артериального давления в ответ на гиперпродукцию содержимого тучных клеток. Гистамин, главное вещество тучных клеток, расширяет сосуды, из-за чего давление может упасть до чрезвычайно низких величин. Это, в свою очередь, чревато потерей сознания, нарушением сердечной и мозговой деятельности вплоть до летального исхода².