Что такое иммунная тромбоцитопения?
Иммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа, ИТП) — это аутоиммунное заболевание, при котором организм уничтожает собственные тромбоциты. Тромбоциты — это кровяные пластинки, которые помогают остановить кровотечение при повреждении сосудов.
Причина иммунной тромбоцитопении неизвестна1. При этом заболевании иммунная система ошибочно производит антитела против структур тромбоцитов, расположенных на их поверхности. Антитела — это белки, производимые клетками крови лимфоцитами. Они прикрепляются к чужеродным для организма структурам (антигенам), и помогают телу распознать и уничтожить их.
Порой антитела производятся не против чужих антигенов, а против собственных тканей. Такие дефектные антитела называют аутоантителами. Их появление — главная черта аутоиммунных патологий. Так и происходит при диагнозе болезнь Верльгофа: идёт иммунный ответ организма на тромбоциты и, как следствие, их разрушение1.
Поражаются зрелые тромбоциты и, в меньшей степени, их клетки-предшественники (мегакариоциты), что снижает производство тромбоцитов в целом. Эти патологические процессы вызывают тромбоцитопению — пониженное количество тромбоцитов. При значительной тромбоцитопении развивается геморрагический синдром — повышенная склонность организма к кровотечениям, в том числе внутренним1.
Иммунная тромбоцитопения относится к редким заболеваниям. Заболеваемость ИТП в мире составляет 3–10 случаев на 100 000 населения в год, распространённость — 5–20 случаев на 100 000 населения2,3.
В РФ заболеваемость ИТП взрослого населения в среднем составляет 2,1/100000 человек. Женщин с данным диагнозом в 2–3 раза больше, чем мужчин4.
- НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ (ПЕРВИЧНОЙ ИММУННОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ) У ВЗРОСЛЫХ (редакция 2018 г.)
- Moulis G, Lapeyre-Mestre M, Adoue D, Sailler L. Épidémiologie et pharmacoépidémiologie du purpura thrombopénique immunologique [Epidemiology and pharmacoepidemiology of immune thrombocytopenia]. Rev Med Interne. 2017 Jul;38(7):444-449. French. doi: 10.1016/j.revmed.2016.12.016. Epub 2017 Jan 26. PMID: 28131440.
- Michel M. Immune thrombocytopenic purpura: epidemiology and implications for patients. Eur J Haematol Suppl. 2009 Mar;(71):3-7. doi: 10.1111/j.1600-0609.2008.01206.x. PMID: 19200301.
- Меликян А.Л., Егорова Е.К., Пустовая Е.И., Колошейнова Т.И., Володичева Е.М., Капорская Т.С., Ильясов Р.К., Шелехова Т.В., Федорова Н.А., Зотова И.И., Сычева Т.М., Контиевский И.Н., Шестопалова И.Л., Куркина Н.В., Сырцева Е.Б., Тарасенко Е.В., Мересий О.В., Черкашенко Ж.В., Чабаева Ю.А., Куликов С.М. ПРОМЕЖУТОЧНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ У ВЗРОСЛЫХ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ. Гематология и трансфузиология. 2019;64(4):436–446. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-4-436-446