Лечение иммунной тромбоцитопении (ИТП)
Лечение ИТП проводит исключительно врач-гематолог. Терапию выбирают в соответствии с состоянием и возрастом пациента, тяжестью заболевания и другими сопутствующими факторами. Критическая тромбоцитопения (менее 10*10⁹/л) — показание к неотложной госпитализации, так как высок риск массивных кровотечений, в том числе внутренних.
Лечение иммунной тромбоцитопении состоит из так называемых линий терапии. Линией терапии обозначают последовательность в назначении различных лекарственных приёмов. При неэффективности одной линии рекомендуется использовать следующую.
Первая линия терапии ИТП
С неё начинают лечение болезни Верльгофа в случае впервые установленного диагноза ИТП при наличии показаний к лечению — проявления геморрагического синдрома или снижение числа тромбоцитов менее 30*10⁹/л.
Как препараты первой линии используют глюкокортикостероиды (ГКС)1.
Глюкокортикостероиды — гормоны, продуцируемые корой надпочечников человека.
Препараты этой группы снижают иммунитет, поэтому их используют при аутоиммунных заболеваниях. К сожалению, глюкокортикостероидные препараты обладают рядом серьёзных побочных эффектов, ограничивающих их применение2. Из-за рисков, связанных с побочными эффектами, курс приёма ГКС должен продолжаться максимум 6–8 недель. Обратите внимание, что препараты группы ГКС должны отменяться постепенно — с периодом постепенного снижения дозы.
Вторая линия терапии ИТП
К терапии второй линии переходят в случае неэффективности ГКС или развития побочных явлений. Возможные варианты второй линии терапии: медикаментозная терапия или удаление селезенки — спленэктомия.
Проведение спленэктомии при лечении первичной иммунной тромбоцитопении целесообразно при отсутствии ответа на предшествующую лекарственную терапию и угрозе развития тяжелых кровотечений3. Пациент вправе отказаться от операции при отсутствии жизнеугрожающих показаний.
В таком случае ему могут назначить консервативную лекарственную терапию:
- Тромбопоэтин — человеческий гормон, который стимулирует рост мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов). Зрелые мегакариоциты продуцируют множество новых тромбоцитов.
- Агонисты рецептора тромбопоэтина (ТПО-РА) — препараты, которые взаимодействуют с рецептором тромбопоэтина, мимикрируя под естественный гормон человека. Благодаря такому взаимодействию с рецепторами, препараты вызывают рост новых клеток-предшественников, которые, в свою очередь, будут продуцировать новые тромбоциты. В результате уровень тромбоцитов повышается и уменьшается риск развития различных проявлений геморрагического синдрома, в том числе угрожающих жизни4.
Такие препараты необходимо применять на постоянной основе.
Третья линия терапии ИТП
К ней переходят в случае неэффективности как ГКС, так и препаратов ТПО-РА. Третья линия чаще всего представляет собой спленэктомию с дальнейшим применением так называемой «терапии резерва» — иммуносупрессивных препаратов (микофеноловая кислота, азатиоприн, циклоспорин)3.
В случае массивных кровотечений обсуждается вопрос о переливании тромбоцитарной массы. В таком случае не требуется индивидуальный подбор донора. К сожалению, метод малоэффективен при высоком титре антител к тромбоцитам, так как антитела в течение нескольких минут-получаса уничтожают донорские тромбоциты.
Образ жизни с диагнозом ИТП
Качество жизни пациента зависит от фазы заболевания. Во время ремиссии — достижения ответа на терапию — могут отсутствовать клинические проявления заболевания. При рецидивах опасность представляет повышенная склонность к кровоизлияниям в целом. Пациент с диагнозом ИТП должен понимать, что даже незначительные травмы, незаметные для здоровых людей, во время рецидива тромбоцитопении могут вызвать синяки и другие кожные кровоизлияния.
Необходимо внимательно относиться к своему самочувствию, обращать внимание на любые нетипичные проявления: от усиления менструации у женщин и синяков, до следов крови в стуле и моче. В случае резкого возникновения таких явлений необходимо сразу же обращаться к лечащему врачу и проверять уровень тромбоцитов в крови.
- Singh G, Bansal D, Wright NAM. Immune Thrombocytopenia in Children: Consensus and Controversies. Indian J Pediatr. 2020 Feb;87(2):150-157. doi: 10.1007/s12098-019-03155-4. Epub 2020 Jan 11. PMID: 31927692.
- Guidry JA, George JN, Vesely SK, Kennison SM, Terrell DR. Corticosteroid side-effects and risk for bleeding in immune thrombocytopenic purpura: patient and hematologist perspectives. Eur J Haematol. 2009 Sep;83(3):175-82. doi: 10.1111/j.1600-0609.2009.01265.x. Epub 2009 Apr 4. PMID: 19374704.
- Chaturvedi S, Arnold DM, McCrae KR. Splenectomy for immune thrombocytopenia: down but not out. Blood. 2018 Mar 15;131(11):1172-1182. doi: 10.1182/blood-2017-09-742353. Epub 2018 Jan 2. PMID: 29295846; PMCID: PMC5855018.
- Al-Samkari H, Kuter DJ. Optimal use of thrombopoietin receptor agonists in immune thrombocytopenia. Ther Adv Hematol. 2019 Apr 11;10:2040620719841735. doi: 10.1177/2040620719841735. PMID: 31007886; PMCID: PMC6460888.
- Goel R, Chopra S, Tobian AAR, Ness PM, Frank SM, Cushing M, Vasovic L, Kaicker S, Takemoto C, Josephson CD, Nellis M, Bussel J, Krishnamurti L. Platelet transfusion practices in immune thrombocytopenia related hospitalizations. Transfusion. 2019 Jan;59(1):169-176. doi: 10.1111/trf.15069. Epub 2018 Dec 5. PMID: 30520045.
- Pishko AM, Levine LD, Cines DB. Thrombocytopenia in pregnancy: Diagnosis and approach to management. Blood Rev. 2020 Mar;40:100638. doi: 10.1016/j.blre.2019.100638. Epub 2019 Nov 6. PMID: 31757523.