Гемолиз (процесс разрушения эритроцитов) является причиной возникновения основных симптомов ПНГ, включая  утомляемость, изменение числа клеток крови, повышенный риск тромбообразования и заболевания почек^1,5.

Здесь вы можете узнать все о…

Причины гемолиза

Термин «гемолиз» означает разрушение эритроцитов в результате повреждения или разрушения наружной клеточной мембраны¹.

Гемолиз может возникать по следующим причинам:

• 

  Естественный процесс старения эритроцитов: как правило, продолжительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. “Старые” эритроциты утрачивают клеточную мембрану и разрушаются в селезенке и печени⁴.

• 

  Атака со стороны иммунной системы организма: например, при аутоиммунных заболеваниях, таких как волчанка⁴.

• 

  Некоторые виды лекарственных препаратов, такие как пенициллин, хинин, метилдопа и сульфаниламиды¹.

• 

  Наследственные или приобретенные заболевания: например, различные нарушения клеточных мембран, в том числе ПНГ^2,4.

• 

  Повреждение клеточной мембраны при механическом воздействии (например, при прохождении клеток через системы оксигенации во время операции на открытом сердце они могут претерпевать изменения, приводящие к гемолитической анемии)⁴.

• 

  Наследственный дефицит ферментов в эритроцитах, в результате чего они становятся хрупкими и более подверженными риску разрушения. Чаще всего наблюдается низкий уровень фермента пируваткиназы⁵.

Формы гемолиза при ПНГ

Инфекции или стресс, которые активируют иммунную систему, включая защитное действие системы комплемента, могут усугубить гемолиз до уровня гемолитического криза с массовым разрушением эритроцитов^6,7.

Разрушение эритроцитов, связанное с системой комплемента, при ПНГ происходит преимущественно в сосудах (внутрисосудистый гемолиз)^2,3.
Однако у пациентов с ПНГ также может наблюдаться второй тип гемолиза — внесосудистый гемолиз (ВнСГ). Эта форма гемолиза наблюдается преимущественно в селезенке и печени у пациентов, получающих ингибиторы С5-компонента системы комплемента (ингибиторы С5)^2,8.

• 

  Белки системы комплемента формируют мембраноатакующий комплекс (МАК), из-за которого эритроциты начинают разрушаться внутри сосудов

• 

  Компоненты системы комплемента маркируют эритроциты для последующего уничтожения одним из элементом иммунной системы — макрофагом в печени и селезенке

Таким образом, можно предположить, что для полного подавления разрушения эритроцитов и связанного с этим повышения уровня гемоглобина необходимо остановить как внутрисосудистый, так и внесосудистый гемолиз.

Гемолиз снижает уровни гемоглобина у пациентов с ПНГ

При ПНГ разрушение эритроцитов сопровождается высвобождением их содержимого, включая гемоглобин¹⁰.

• 

  Гемоглобин — это белок, содержащийся в эритроцитах, который отвечает за перенос кислорода в организме.
  Поэтому снижение уровня этого белка приводит к развитию ряда симптомов, включая утомляемость и одышку¹¹.

Нормальный уровень гемоглобина должен составлять не менее 120 г/л¹².

Прорывной гемолиз

Характерные лабораторные данные включают повышение концентрации билирубина, гемоглобина и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в плазме крови^3,14.

Если у вас наблюдаются симптомы ПНГ несмотря на применение лекарственных препаратов или значительное ухудшение существующих симптомов, следует немедленно обратиться к врачу, чтобы быстро скорректировать лечение при необходимости.

Как гемолиз становится заметным?

• Желтуха
• Спазмы
• Тромбозы
• Анемия
• Эректильная дисфункция

При гемолизе различные компоненты эритроцитов высвобождаются в плазму 
крови^1,3,6. Выделение пигмента желчи билирубина в плазму крови может вызывать пожелтение кожи и белков глаз, а выделение гемоглобина — видимое потемнение мочи (гемоглобинурия)^1,3,4.

Кроме того, высвобождаемый гемоглобин связывает оксид азота в крови^6,9. Возникающая в результате недостаточность оксида азота вызывает спазмы гладкой мускулатуры, которые могут привести к сильной боли в животе и спине, а также к затруднению глотания^6,9,15.

Также может наблюдаться эректильная дисфункция и повышенный риск образования тромбов (риск тромбоза)^9,15. Если потеря эритроцитов уже не компенсируется образованием новых эритроцитов, развивается гемолитическая анемия, сопровождающаяся такими симптомами, как одышка, слабость и упадок сил¹¹.

Ведение записей о ваших симптомах и самочувствии может помочь в обсуждении оптимальных методов лечения с вашими лечащими врачами.

Гемолиз по сравнению
с гемолитической анемией