Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) или болезнь Маркиафавы-Микели — это редкое заболевание крови, которое не передается по наследству и обусловлено генетическим дефектом в клетках-предшественниках эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов¹. На поверхности образующихся клеток отсутствуют определенные белки, что повышает их уязвимость к атакам со стороны системы комплемента — жизненно важной части иммунной системы организма¹. Усиленное разрушение эритроцитов в крови, известное как гемолиз, приводит к развитию ряда симптомов и осложнений².

Здесь вы можете узнать все о…

Каковы причины развития ПНГ?

В норме на поверхности вновь образующихся эритроцитов и лейкоцитов присутствуют регуляторные белки, которые предотвращают их разрушение системой комплемента³.

Посмотрите это видео, чтобы узнать больше о гемолизе, связанном с ПНГ

У вас наблюдаются симптомы ПНГ?

Лечение ПНГ зависит от выраженности симптомов и риска развития осложнений. Существует также ряд методов лечения, позволяющих снизить выраженность симптомов ПНГ и предотвратить осложнения. Эти методы лечения известны как симптоматическая терапия⁸.

В дополнение к симптоматической терапии, центральным компонентом лечения ПНГ служат лекарственные препараты, воздействующие на различные участки системы комплемента (патогенетическая терапия)^7,9.

Но не смотря на получаемую терапию у ряда пациентов могут сохраняться симптомы заболевания. Анемия, утомляемость или абсолютная зависимость от трансфузий является сигналом сохраняющегося гемолиза и недостаточно эффективного  контроля ПНГ^2,5,6. Не стоит мириться с тяжелыми симптомами ПНГ. Обсудите их с вашим лечащим врачом.