Что такое истинная полицитемия (ИП)

Истинная полицитемия (ИП, болезнь Вакеза, эритремия) — онкологическое хроническое заболевание, характеризующееся излишним производством всех типов клеток крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов¹.

Форменные элементы крови воспроизводятся в красном костном мозге. Красный костный мозг — это жироподобная структура, находящаяся в ячейках губчатого вещества плоских костей, позвонков и эпифизов трубчатых костей. Основой для воспроизводства клеток крови служат специальные клетки, называемые стволовыми.

Стволовая клетка в будущем может стать любой клеткой крови. После первого деления стволовая клетка может стать либо предшественником лимфоцитопоэза (далее эти клетки превратятся в лимфоциты), либо предшественником миелопоэза (далее эти клетки превратятся в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты)¹.

Клетки миелоидного ростка после деления могут дать начало:

• Эритроидному ростку — будущие эритроциты;

• Мегакариоцитарному ростку — тромбоциты;

• Собственно миелоидному ростку — все лейкоциты, кроме лимфоцитов.

При ИП идет нарушение развития и излишний рост вышеперечисленных ростков. Таким образом, клеток создается больше, чем нужно. При этом функции крови выполняются хуже, так как элементы попадают в кровоток несозревшими¹.

Причины истинной полицитемии

Причины истинной полицитемии разнообразны, но все объединяет появление опухолевого клона. Истинная полицитемия — онкологическое заболевание, и может быть связано с факторами риска, которые могут быть характерны для других опухолей. К таким факторам относят, например, ионизирующую радиацию, химические мутагены, наследственность. Каждый из этих факторов может приводить к мутациям в стволовых клетках. Для истинной полицитемии характерно наличие мутации в гене JAK2 или другой функционально сходной мутации. Она может передаваться по наследству, а может возникнуть из-за воздействия факторов риска².

Из-за мутации в гене JAK2 у клеток-предшественников эритроцитов развивается повышенная чувствительность к эритропоэтину — фактору роста, стимулирующему деление красных кровяных телец.

Поскольку клетки становятся более чувствительны к эритропоэтину, воспроизведение идет более активно. У пациента развивается эритроцитоз — эритроцитов становится слишком много. По мере прогрессирования заболевания, страдают не только красные клетки, но и прочие ростки кроветворения. Возникает лейкоцитоз и тромбоцитоз, на фоне которого начинаются тромбозы сосудов — частая причина опасных осложнений при ИП. В исходе заболевания ИП в части случаев переходит в миелофиброз².

Истинная полицитемия — заболевание редкое. Ежегодная заболеваемость — от 1 на 36 000 до 1 на 100 000 человек, распространенность — 1 к 3300. 
Мужчины болеют чуть чаще женщин (1,2 случая среди мужчин на 1 случай среди женщин). Средний возраст начала заболевания — 60 лет, однако, нередки случаи возникновения в молодом возрасте¹.