Лечение истинной полицитемии (ИП)
Лечение истинной полицитемии проводит исключительно врач-гематолог. Терапию истинной полицитемии выбирают в соответствии с состоянием
и возрастом пациента, тяжестью заболевания и другими сопутствующими факторами.
Оценка риска у больных ИП нацелена в первую очередь на выявление вероятности тромботических осложнений, которые вносят наибольший вклад в смертность и инвалидизацию1. Возраст старше 60 лет, тромбозы в анамнезе, сердечно-сосудистые факторы риска (курение, артериальная гипертензия, сахарный диабет, дислипидемия, избыточная масса тела, гиподинамия) являются основными критериями для отнесения больных ИП к различным группам риска – низкого, промежуточного или высокого.
Вне зависимости от состояния всем пациентам рекомендуется получать определенное лечение ИП2:
- Кровопускания/эритроцитаферез.
- Предотвращение и лечение тромботических осложнений.
- Контроль симптомов опухолевой интоксикации.
- Сведение к минимуму рисков трансформации в острый лейкоз и пост-ИП МФ.
- Предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций.
Кровопускания проводятся с помощью флеботомии. Эта процедура похожа
на процедуру сдачи крови и не требует специальной подготовки. После нее уровень эритроцитов из-за устранения определенного количества крови снижается, вязкость крови падает. Это может привести к уменьшению риска тромбозов. При повышении риска тромбозов пациенты могут получать препараты, относящиеся к группе антиагрегантов. Данные препараты снижают способность тромбоцитов к “слипанию” и снижают риск тромбообразования.
Если пациенту не помогают кровопускания, или изначально имелся высокий риск развития осложнений, то назначается терапия, направленная на уменьшение количества клеток крови.
Снизить количество клеток крови можно при применении миелосупрессивных препаратов, которые могут подавлять рост клеток. Однако данные средства не обладают точечным воздействием именно
на опухолевые клетки и подавляют также здоровые клетки1.
Снижения количества клеток крови можно добиться путем применения препаратов, которые таргетно (целенаправленно) воздействуют на фермент JAK2-киназу. После “выключения” этого фермента отмечается значительное снижение производства опухолевых клеток и количество эритроцитов существенно снижается1.
Образ жизни
К сожалению, пациентам с ИП необходимо пересмотреть свой образ жизни, так как риск возникновения тромбозов очень высок.
Поэтому необходимо заниматься профилактикой сердечно-сосудистых осложнений3:
- Отказаться от курения;
- Ограничить потребление жиров и углеводов;
- Увеличить потребление овощей и фруктов до 5 порций в день;
- Уменьшить уровень потребления поваренной соли до 5 г в день;
- Увеличить физическую нагрузку;
- Контролировать уровень артериального давления.
Пациенты с ИП часто жалуются на низкую толерантность к физическим и психическим нагрузкам, общую усталость.
Это может проявляться как:
- Нехватка энергии для выполнения повседневных задач, слабость;
- Забывчивость;
- Нарушения сна — бессонница или, наоборот, слишком долгий сон;
- Эмоциональная нестабильность;
- Потеря сексуального влечения;
- Головокружения;
- Затруднения в речи и мышлении.
Для борьбы с усталостью рекомендуется4:
- Делать перерывы на прогулки на свежем воздухе;
- Носить удобную обувь;
- Заниматься растяжкой или выполнять простые физические упражнения, ходить
на массаж; - Проводить меньше времени перед экраном и найти время для чтения бумажных книг;
- Соблюдать баланс между работой и отдыхом.
Сколько живут при истинной полицитемии
Истинная полицитемия — не приговор для человека, но прогноз её течения
в ваших руках, и продолжительность жизни во многом зависит от вас. Современное лечение позволяет контролировать симптомы. Однако
для этого необходимо не откладывать лечение и вовремя обращаться к врачу.
- Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Ковригина А.М. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, первичного миелофиброза) (редакция 2024 г.). Клиническая онкогематология. 2024;17(3):291–334. doi: 10.21320/2500-2139-2024-17-3-291-334.
- Passamonti F. How I treat polycythemia vera // Blood. 2012. - Vol. 120. - N. 2. - P. 275-284.
- Marchioli R., Finazzi G., Specchia G, et al. Cardiovascular events and intensity of treatment in polycythemia vera // N. Engl.J. Med. 2013. - Vol. 368. - N. 1. - P. 22-33.
- Рекомендации ВОЗ по вопросам физической активности и малоподвижного образа жизни: краткий обзор [WHO guidelines on physical activity and sedentary behaviour: at a glance], 2022.